突発 性 紫斑 病。 特発性色素性紫斑/健康実用辞典

紫斑病の種類とは?それぞれの症状・原因・治療法を知ろう!似ている病気はなに?

突発 性 紫斑 病

特発性色素性紫斑/健康実用辞典 健康創造塾 健康実用辞典 健康創造塾 健康実用辞典 健康創造塾 健康実用辞典 健康創造塾 特発性色素性紫斑 下肢に点状の紫斑ができ、慢性化して褐色調の色素斑ができる皮膚疾患 特発性色素性紫斑(しはん)とは、点状の紫斑が主に下肢にたくさんでき、慢性化するうち、次第に褐色調の色素斑をみるようになる皮膚疾患。 慢性色素性紫斑とも呼ばれます。 中年以降の人に好発し、やや男性に多くみられます。 時に小児、若年者にもみられます。 皮膚に出血がみられますが、血液学的に異常はなく、内臓などの全身臓器からの出血はありません。 予後も心配ありません。 いくつかの型があります。 不規則な斑(まだら)ができるシャンバーグ病、環状の斑ができる血管拡張性環状紫斑(マヨッキー紫斑)、丘疹(きゅうしん)状の皮疹をみる紫斑性色素性苔癬(たいせん)状皮膚炎、かゆみの強い瘙痒(そうよう)性紫斑などです。 いずれも真の原因は不明ながら、微小循環障害と血管壁の弱さが関係するものと考えられます。 症状の違いが何によるのかは、今後の解明を待たねばなりません。 シャンバーグ病の原因については、うっ血による静脈内圧の高進や毛細血管を脆弱(ぜいじゃく)化する要因が存在するという説などがあります。 また、何らかの遅延型過敏反応であるという説もあり、衣類の接触、扁桃(へんとう)炎などからの病巣感染、ある種の薬剤の関与などを指摘する報告などがあります。 特発性色素性紫斑は基本的に下肢、特に下腿(かたい)の裏側が好発部位で、おおかたは両脚に発症します。 点状の紫斑で始まり、毛細血管が拡張し、次第に進行して大小の紅褐色の斑となります。 大きくなると、辺縁は不規則な形になりますが、境界は明白です。 色はやがて薄れてゆきますが、しばしば新生を繰り返して慢性化し、数年に渡ることもあります。 紅褐色の斑が大腿、腰臀(ようでん)部へと拡大することもあります。 表面は平滑ですが、時にはカサカサしている場合もあり、かゆみを伴うこともあります。 シャンバーグ病では、斑と斑の間に拡張した静脈あるいは静脈瘤(りゅう)の存在が認められることがあります。 特発性色素性紫斑に気付いたら、疾患を正しく把握するためにも、皮膚科、ないし皮膚泌尿器科の医師に相談してみることが勧められます。 特発性色素性紫斑の検査と診断と治療 皮膚科、ないし皮膚泌尿器科の医師による診断では、出血傾向の一般検査を行ない、血液学的に異常をみないことを確認します。 組織を病理検査すると、慢性的な出血性の炎症がみられます。 病変部は明らかな色素の沈着を残すので、診断は比較的容易です。 積極的な治療の必要はありません。 症状の程度によって、血管強化剤、止血剤、抗炎症剤などが使用されます。 病因を絶つ根本治療ではなく、対症的治療にとどまります。 副腎(ふくじん)皮質ホルモン剤(ステロイド剤)の外用が有効なことがあります。 静脈瘤を伴う例には、弾力包帯、弾力ストッキングを使用します。 慢性かつ進行性で一進一退を繰り返し難治性ですが、自然軽快もあり得ます。 衣類の接触とともに、使用中の薬剤などが疾患を悪化させているかどうかを観察し、日常生活の中で関係していると思われるものがあれば、それを避けるようにします。 下肢の血液の循環に負担をかけないように心掛けることが大切で、長時間の歩行、立ち仕事などは避けるようにします。 Copyright 2003〜 kenkosozojuku Japan, Inc. All rights reserved.

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原因 [ ] 詳細な原因は不明ながら、種々のウイルス感染症や細菌感染症に続発することが多い。 特に、感染症に続発するものはよく知られており、上気道感染が先行することがある。 また、 、薬剤や食物などとの関連が示唆されることもある。 病態生理 [ ] 免疫応答の異常が強く推察されている。 特にの高値やIgAの検出などが報告されており、発症にIgAの免疫複合体が関与していることが疑われる。 組織学的には糸球体血管壁にIgA、補体C3の沈着、皮膚毛細血管では好中球浸潤が見られ、紫斑部位では好中球破砕性血管炎が特徴的である。 以上のことから、先行感染や食物、薬剤などに対して異常な免疫応答によりIgA抗体の産生が亢進し、IgA免疫複合体を形成したのち、この免疫複合体が血管壁に付着し、局所でのサイトカイン等の産生が増加した結果、血管透過性の亢進や血管壁の脆弱化を伴う血管炎が起こり、紫斑、浮腫などを来たすと考えられている。 主要徴候 [ ] 発疹 [ ] 下肢から殿部を中心に、左右対称性に特有のが出現する。 とは異なり、若干膨隆して触知可能な紫斑 palpable purpura が特徴的である。 皮疹は新旧が混在し、色調は赤色調から青紫、形状も点状から不整形な紫斑と多様である。 血管壁が脆弱となるために、機械的刺激を受けた部分で小血管が破綻し、皮下に出血することで紫斑が出現する。 このため機械的刺激を受けやすい四肢末梢や、関節付近の皮膚に多く紫斑ができ、体幹や顔面には少ない。 のなどでの還流を阻害(駆血)すると、駆血した部分より末梢に多数の紫斑が出現する()。 腹痛 [ ] 腸管の血管透過性亢進のために、腸管壁がを来すことが腹痛の主な原因と考えられる。 時に激痛であり、紫斑が出現する前に腹痛が出現した場合など、を疑われる場合もある。 また、を合併する例もときに見られる。 浮腫 [ ] 血管透過性の亢進のために、局所的に細胞外液の量が増加し、(むくみ)を来たす。 このような局所的な浮腫は、血管性浮腫あるいはクインケの浮腫 とも呼ばれる(クインケの浮腫の原因は、アレルギー性紫斑病に限らない)。 このため、アレルギー性紫斑病では定期的に尿検査を行う必要がある。 血尿単独では重大な合併症とはならないが、蛋白尿が持続する例、高血圧となる例などでは腎炎としての治療が必要となる。 腎の病理組織所見は、とほぼ同じであり、アレルギー性紫斑病自体をIgA腎症と同一スペクトラムの疾患と考える意見や、IgA腎症をアレルギー性紫斑病の症状が腎に限局された症例と考える意見もある。 関節痛 [ ] 下肢、特に膝の関節痛がしばしばみられる。 しかし、関節炎とは異なり、関節が腫脹することは少ない。 機能障害や関節の変形は起こらない。 検査 [ ] 紫斑が出現する他の疾患、すなわち、、などの鑑別が必要となる。 また、腹痛が先行する例では、などの鑑別が必要である。 血液所見 [ ] おおむね正常であることがこの疾患の特徴である。 すなわち、血小板減少はなく(白血病、血小板減少性紫斑病との鑑別)、 PT 、 APTT の延長も示さない(血友病との鑑別)。 出血時間は正常。 毛細血管抵抗試験(ルンペル・レーデ試験)陽性。 凝固の活性低下を認めることがあるが、一般的な検査項目ではない。 尿所見 [ ] しばしば、肉眼的血尿を伴うが、蛋白尿を伴うことは比較的少ない。 ミオグロビン尿は認めない。 腹部超音波所見 [ ] 腹痛を伴う例、腹痛が先行する例では重要な検査である。 虫垂の粘膜肥厚・腫脹(虫垂炎)がないことを確認する。 腸管の浮腫を認めることが多く、ときに、を合併しているため、こちらの検索も重要である。 細菌検査 [ ] 咽頭培養を行う。 GAS保菌者ではペニシリン系の内服により除菌を試みる必要がある。 また、1〜4週間程度前に発熱や咽頭痛などで抗菌薬を処方されたことのある患者では、GASの生菌がいなくても、迅速抗原検査で検出できることがある。 治療 [ ] 症状が紫斑のみである場合、無治療で経過観察する。 機械的刺激のある部分で紫斑が悪化するため、安静を心がける必要はある。 また、腎炎の発症の可能性があるため、定期的な尿検査が必要。 腹痛・関節痛などでとなった場合、入院加療が必要となる。 の投与が急性期症状の改善に有効であるが、特に腹痛を伴う例では消化管からの吸収に期待できないため、ステロイドは静脈内投与することが多い。 脚注 [ ].

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症状 中心となるのは点状出血であり、後に色素沈着が見られるようになります。 別の全身症状を随伴させることはなく、皮疹の自覚症状もほとんど感じられません。 本態は同様であるものの特発性色素性紫斑(とくはつせいしきそせいしはん)は三つに分けられます。 これには、グージュロー・ブルム病、マヨッキー血管拡張性環状紫斑、シャンバーグ病が該当します。 病巣が古いとヘモジデリン沈着を認め、本疾患は慢性の出血性炎症となります。 出血、血管拡張、リンパ球浸潤を真皮上層に位置する血管の周りに見られます。 原因 薬剤や病巣感染、静脈性循環障害などの関与が示唆されていますが、ハッキリとした原因は分かっていません。 尚、特発性色素性紫斑は慢性色素性紫斑(まんせいしきそせいしはん)とも呼ばれます。 治療法 ステロイドの外用薬や抗プラスミン、止血薬、ビタミンCなど血管を強化するものなどが用いられます。 また挙上と共に下肢安静を心掛けます。

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