角膜 ジストロフィー。 眼科 疾患説明|角膜疾患について|兵庫県姫路市ツカザキ病院

570アベリノ角膜ジストロフィー、(顆粒状角膜変性症、グレノフ1型Groenow1角膜ジストロフィー) : 江東区南砂町 清澤眼科医院|白内障・緑内障・眼瞼けいれん

角膜 ジストロフィー

概要 Fuchs角膜内皮変性症は原発性に角膜内皮が障害され、進行性に内皮 細胞数の減少をきたす疾患である。 正常人でも角膜内皮は老化とともに漸減していくが、F症では内皮細胞数の異常減少とともに細胞の形態異常も伴い、進行す ると水疱性角膜症となり視力は手動弁ないし光覚弁にまで低下する。 疫学 Fuchs角膜内皮変性症には民族差があり、白人に多く日本では稀とさ れ、また、男性より女性に多いとされている。 Fuchs角膜内皮変性症の正確な有病率は不明であるが、本研究班による平成21年度の臨床調査の集計結果か ら、眼科外来受診者計29,186例のうち、Fuchs角膜内皮変性症は31例で、病院ベースでの有病率は0. 11%であった。 原因 Fuchs角膜内皮変性症の一部は優性遺伝形式をとるといわれているが、女性に多いなど優性遺伝では説明のつかない遺伝形式もみられ、また原因遺伝子もはっきりしていない。 老化や環境因子など、多因子疾患である可能性も考えられる。 症状 両眼性に角膜浮腫による混濁が進行し、最終的には水疱性角膜症に至り、 手動弁ないし光覚弁にまで視力が低下する。 また、角膜浮腫に伴い角膜上皮びらんを生じやすくなり、眼痛をくりかえす。 角膜内皮面の滴状角膜とよばれる所見 が特徴的であるが、本研究班の調査により、滴状角膜があっても水疱性角膜症に進行しにくい疾患群:無症候性滴状角膜(Asymptomatic guttata cornea の存在の可能性も見出された。 合併症 角膜上皮びらんの遷延化。 治療法 角膜移植以外に有効な治療法はない。 研究班 Fuchs角膜内皮変性症および関連疾患に関する調査研究班.

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角膜 ジストロフィー

概要 Fuchs角膜内皮変性症は原発性に角膜内皮が障害され、進行性に内皮 細胞数の減少をきたす疾患である。 正常人でも角膜内皮は老化とともに漸減していくが、F症では内皮細胞数の異常減少とともに細胞の形態異常も伴い、進行す ると水疱性角膜症となり視力は手動弁ないし光覚弁にまで低下する。 疫学 Fuchs角膜内皮変性症には民族差があり、白人に多く日本では稀とさ れ、また、男性より女性に多いとされている。 Fuchs角膜内皮変性症の正確な有病率は不明であるが、本研究班による平成21年度の臨床調査の集計結果か ら、眼科外来受診者計29,186例のうち、Fuchs角膜内皮変性症は31例で、病院ベースでの有病率は0. 11%であった。 原因 Fuchs角膜内皮変性症の一部は優性遺伝形式をとるといわれているが、女性に多いなど優性遺伝では説明のつかない遺伝形式もみられ、また原因遺伝子もはっきりしていない。 老化や環境因子など、多因子疾患である可能性も考えられる。 症状 両眼性に角膜浮腫による混濁が進行し、最終的には水疱性角膜症に至り、 手動弁ないし光覚弁にまで視力が低下する。 また、角膜浮腫に伴い角膜上皮びらんを生じやすくなり、眼痛をくりかえす。 角膜内皮面の滴状角膜とよばれる所見 が特徴的であるが、本研究班の調査により、滴状角膜があっても水疱性角膜症に進行しにくい疾患群:無症候性滴状角膜(Asymptomatic guttata cornea の存在の可能性も見出された。 合併症 角膜上皮びらんの遷延化。 治療法 角膜移植以外に有効な治療法はない。 研究班 Fuchs角膜内皮変性症および関連疾患に関する調査研究班.

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570アベリノ角膜ジストロフィー、(顆粒状角膜変性症、グレノフ1型Groenow1角膜ジストロフィー) : 江東区南砂町 清澤眼科医院|白内障・緑内障・眼瞼けいれん

角膜 ジストロフィー

どんな病気か 遺伝性の病気で、両眼の角膜実質にいろいろなものが沈着したり(顆粒状角膜ジストロフィ()、格子状角膜ジストロフィ、斑状角膜ジストロフィ、膠様滴状角膜ジストロフィなど)、角膜の内側の内皮細胞が異常を来して角膜のはれを生じたり(フックス角膜内皮ジストロフィ)するため、視力に影響してきます。 膠様滴状角膜ジストロフィは、欧米ではまれで日本人に多く、反対に、フックス角膜内皮ジストロフィは欧米に多く、日本人には少ないのが特徴です。 原因は何か 原因は遺伝であり、最近、その多くについて原因となる遺伝子が解明されました。 前にあげたなかでも、フックス角膜内皮ジストロフィを除いて、原因となる遺伝子が特定されています。 症状の現れ方 最も頻度が高い顆粒状角膜ジストロフィは、角膜の混濁が部分的であるため、軽度であればまったく無症状ですが、年齢とともに視力の低下やまぶしさを訴えるようになります。 格子状角膜ジストロフィは、それよりも視力低下が強く、また角膜の上皮の接着が不良なため、再発性角膜びらんを生じて眼痛を生じることがあります。 斑状角膜ジストロフィとフックス角膜内皮ジストロフィは、年齢とともに強い視力障害を生じてきます。 膠様滴状角膜ジストロフィは、かなり若いころから、アミロイドという物質が角膜の表面近くに沈着して表面がでこぼこになるため、視力障害やまぶしさが強いのが特徴で、再発性角膜びらんも生じます。 検査と診断 一部の専門病院では、血液から白血球を採取し、そこに含まれているDNAを解析し、原因遺伝子を検索することがありますが、まだ一般的な検査とはなっていません。 治療の方法 原因の遺伝子は最近わかりましたが、まだそれによる原因治療は開発されていません。 治療としては、エキシマレーザーというレーザーを使用して角膜の表面のにごりのあるところを削る方法や、角膜移植が選択されます。 角膜ジストロフィでのレーザーや角膜移植の成績は一般に良好ですが、原因が内因性であるため、このような治療を行っても再発してくる可能性があり、それが現在の課題となっています。 関連項目 (コラム)、 (鳥取大学医学部視覚病態学教授 井上幸次) 角膜の構造と透明な理由 角膜は、黒目の表面の厚さ0・5㎜の透明なドーム状の膜ですが、視覚器官である眼に光が入る入口のところにあり、水晶体とともに眼のレンズの役割をしています()。 したがって、角膜がにごったり、ゆがんだりすると視力が非常に障害されます。 また、角膜には豊富に神経が分布しているので、角膜に傷がつくと痛みが生じます。 角膜は3層構造をしており、表面をおおう上皮と内側をおおう内皮との間に角膜の大部分を占める実質があります。 実質は、コラーゲンの線維とその間を埋める基質としてのグルコサミノグリカン(糖の一種)からなっていますが、その8割弱は水分でスポンジが水を含んだような感じになっています。 角膜がなぜ透明なのか、その詳しいメカニズムはわかっていませんが、コラーゲンの線維がある一定の間隔をもって規則正しく配列していることが、透明であることのキーであると考えられています(モーリスの格子説)。 そのため、角膜実質中の水分が増加して角膜が膨潤し、このコラーゲンの配列が乱れると、たちまち角膜は透明でなくなってしまいます。 角膜のもうひとつの大きな特徴として、正常な角膜には血管がないということがあげられます。 血管がないのにどうやって栄養分を受けとっているか不思議なところですが、角膜表面の涙と、角膜の周囲の白目の表面をおおっている結膜の血管と、角膜の奥にある眼内の前房というところにたまっている房水の三者によって栄養分をもらっているのです。 (鳥取大学医学部視覚病態学教授 井上幸次) 図17 角膜と涙液の構造 図24 顆粒状角膜ジストロフィ.

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